ASKEP IDIOPATHIC THROMBOCYTOPENIC PURPURA ( ITP )

A. PENGERTIAN 

ITP adalah jenis trombositopenia berat yang dapat mengancam kehidupan dengan jumlah trombosit < 10.000 mm3  yang ditandai dengan mudahnya timbul memar serta perdarahan subkutaneus yang multiple. Biasanya penderita menampakkan bercak-bercak kecil berwarnan ungu. Karena jumlah trombosit sangat rendah, maka pembentukan bekuan tidak memadai dan konstriksi pembuluh yang terlukan tidak adekuat.

ITP adalah suatu keadaan perdarahan berupa petekie/ekimosis di kulit maupun selaput lendir dan berbagai jaringan dengan penurunan jumlah trombosit karena sebab yang tidak diketahui.

Purpura Trombositopenia Idiopatika adalah suatu kelainan yang didapat, yang ditandai oleh trombositopenia, purpura, dan etiologi yang tidak jelas.

B. ETIOLOGI

Sampai saat ini penyebab dari ITP belum dapat diketahui dengan pasti. Ada yang menyebutkan bahwa ITP pada anak-anak biasanya didahului oleh infeksi virus. Namun dalam beberapa tahun belakangan ini telah ditemui bahwa pada kebanyakan penderita tersebut terdapat antibodi spesidik yang menghancurkan trombosit. Kadang-kadang peristiwa ini terjadi setelah transfusi, teapi biasanya sebagai akibat dari efek autoimun terhadap trombosit sendiri, yang sebabnya belum diketahui

C.    EPIDEMOLOGI

Ada dua tipe ITP berdasarkan kalangan penderita. Tipe pertama umumnya menyerang kalangan anak-anak, sedangkan tipe lainnya menyerang orang dewasa. Anak-anak berusia 2 hingga 4 tahun yang umumnya menderita penyakit ini. Sedangkan ITP untuk orang dewasa, sebagian besar dialami oleh wanita muda, tapi dapat pula terjadi pada siapa saja. ITP bukanlah penyakit keturunan. (Family Doctor, 2006).

ITP juga dapat dibagi menjadi dua, yakni akut ITP dan kronik ITP. Batasan yang dipakai adalah waktu jika dibawah 6 bulan disebut akut ITP dan diatas 6 bulan disebut kronik ITP. Akut ITP sering terjadi pada anak-anak sedangkan kronik ITP sering terjadi pada dewasa. (Imran, 2008)

Tabel Perbedaan ITP akut dengan ITP kronik

(Bakta, 2006; Mehta, et. al, 2006)

	ITP akut	ITP kronik
Awal penyakit	2-6 tahun	20-40 tahun
Rasio L:P	1:1	1:2-3
Trombosit	<20.000/mL	30.000-100.000/mL
Lama penyakit	2-6 minggu	Beberapa tahun
Perdarahan	Berulang	Beberapa hari/minggu

 

D.    PATOLOGI DAN PATOFISIOLOGI ITP

Patogenesis
1. ITP akut :

Ø  Proses alergi terhadap trombosit, megakariosit dan terhadap pembuluh darah.

Ø  Didapat antiplatelet aglutinin da atau lysin, akan tetapi sukar memperlihatkan aglutininl/lysin tersebut

2.      ITP menahun

Pengaruh hormonal memegang peranan pada tahap ini terutama terhadap terjadinya purpura dan trombositopenia sebelum menstruasi

Patofisiologi

Diatas telah di singgung bahwa trombosit dapat dihancurkan oleh pembentukan antibodi yang diakibatkan oleh obat (seperti yang ditemukan pada kinidin dan senyawa emas) atau oleh autoantibodi (antibodi yang bekerja melawan jaringnnya sendiri).

Antibodi tersebut menyerang trombosit sehingga lama hidup trombosit diperpendek. Seperti kita ketahui bahwa gangguan –gangguan autoimun yang bergantung pada antibodi manusia, palling sering menyerang unsur-unsur darah, terutama trombosit dan sel darah merah. Hal ini terkait dengan penyakit ITP, yang memiliki molekul-molekul IgG reaktif dalam sirkulasi dengan trombosit hospes.

Meskipun terikat pada permuakaan trombosit, antibodi ini tidak menyebabkan lokalisasi protein komplemen atau lisis trombosit dalam sirkulasi bebas. Namun, trombosit yang mengandung molekul-molekul IgG lebih mudah dihilangkan dan dihancurkan oleh makrofag yang membawa reseptor membran untuk IgG dalam limpa dan hati.

Manifestasi utama dari ITP dengan trombosit kurang dari 30.000/mm3 adalah tumbuhnya petechiae. Petechiae ini dapat muncul karena adanya antibodi IgG yang ditemukan pada membran trombosit yang akan mengakibatkan gangguan agregasi trombosit dan meningkatkan pembuangan serta penghancuran trombosit oleh sistem makrofag. Agregaasi trombosit yang terganggu ini akan menyebabkan penyumbatan kapiler-kapiler darah yang kecil. Pada proses ini dinding kapiler dirusak sehingga timbul perdarahan dalam jaringan

Bukti yang mendukung mekanisme trombositopenia ini disimpulkan berdasarkan pemeriksaan pada penderita ITP dan orang-orang percobaan yang menunjukkan kekurangan trombosit berat tetapi singkat, setelah menerima serum ITP.

Trombositopenia sementara, yang ditemukan pada bayi yang dilahirkan oleh ibu dengan ITP, juga sesuai dengan kerusakan yang disebabkan oleh IgG, karena masuknya antibodi melalui plasenta. ITP dapat juga timbul setelah infeksi, khususnya pada masa kanak-kanak, tetapi sering timbul tanpa peristiwa pendahuluan dan biasanya mereda setelah beberapa hari atau beberapa minggu.

 Pencegahan

Penyakit Idiopatik Trombositopeni Purpura (ITP) tidak dapat dicegah, tetapi dapat dicegah komplikasinya. Menghindari obat-obatan seperti aspirin atau ibuprofen yang dapat mempengaruhi platelet dan meningkatkan risiko pendarahan.

Lindungi dari luka yang dapat menyebabkan memar atau pendarahan. Lakukan terapi yang benar untuk infeksi yang mungkin dapat berkembang. Konsultasi ke dokter jika ada beberapa gejala infeksi, seperti demam. Hal ini penting bagi pasien dewasa dan anak-anak dengan ITP yang sudah tidak memiliki limfa.

E. GEJALA DAN TANDA

Bintik-bintik merah pada kulit (terutama di daerah kaki), seringnya bergerombol dan menyerupai rash. Bintik tersebut ,dikenal dengan petechiae, disebabkan karena adanya pendarahan dibawah kulit .

Memar atau daerah kebiruan pada kulit atau membran mukosa (seperti di bawah mulut) disebabkan pendarahan di bawah kulit. Memar tersebut mungkin terjadi tanpa alasan yang jelas. Memar tipe ini disebut dengan purpura. Pendarahan yang lebih sering dapat membentuk massa tiga-dimensi yang disebut hematoma.

Hidung mengeluarkan darah atau pendarahan pada gusi. Ada darah pada urin dan feses. Beberapa macam pendarahan yang sukar dihentikan dapat menjadi tanda ITP. Termasuk menstruasi yang berkepanjangan pada wanita. Pendarahan pada otak jarang terjadi, dan gejala pendarahan pada otak dapat menunjukkan tingkat keparahan penyakit. Jumlah platelet yang rendah akan menyebabkan nyeri, fatigue (kelelahan), sulit berkonsentrasi, atau gejala yang lain. 

F. MANIFESTASI KLINIS

1.      ITP akut :

o   Hanya 16% yang betul-betul idiopatik

o   Perdarahan dapat didahului oleh infeksi, pemberian obat-obatan atau menarche

o   Pada permulaan perdarahan sangat hebat selain terjadi trombositopenia rusaknya megakariosit, juga terjadi perubahan pembuluh darah

o   Sering terjadi perdarahan GIT, tuba falopi dan peritoneum

o   Kelenjar lymphe, lien dan hepar jarang membesar

2.      ITP menahun :

o   Biasanya pada dewasa, terjadi beberapabulan sampai beberapa tahun, kadang menetap

o   Permulaan tidak dapat ditentukan, ada riwayat perdarahan menahun, menstruasi yang lama

o   Perdarahan relatif lebih ringan

o   Jumlah trombosit 30.000-80.000/mm3

o   Biasanya tanpa anemi, lekopeni dan splenomegali

o   Penghancuran trombosit lebih dari normal

o   Sering terjadi relaps dan remisi yang berulang-ulang

3.      ITP recurrent

o   Diantaranya episode perdarahan, trombosit normal dan tak ada purpura/petechiae dan masa hidup trombosit norma

o   Hasil pengobatan dengn kortikosteroid baik

o   Kadang tanpa pengobatan, dapat sembuh sendiri

o   Remisi berkisar bebrapa minggu sam pai 6 bulan

4.      ITP siklik

o   Menstruasi hebat pada wanita. Secara umum, gambaran klinis ITP adalah :

·         Adanya petechiae, echymose atau perdarahan

·         Trombositopenia

·         Megakariosit dalam sumsum tulang normal / bertambah dengan morfologi abnormal

·         Splenomegali atau tidak

G. PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan laboratorium yang dapat dilakukan  adalah :

1.      Pada pemeriksaan darah lengkap. Pada pemeriksaan ini ditemukan bahwa :

o   Hb sedikit berkurang, eritrosit normositer, bila anemi berat hypochrome mycrosyter.

o   Lekosit meninggi pada fase perdarahan dengan dominasi PMN.

o   Pada fase perdarahan, jumlah trombosit rendah dan bentuknya abnormal.

o   Lymphositosis dan eosinofilia terutama pada anak

2.      Pemeriksaan darah tepi.

Hematokrit normal atau sedikit berkurang

3.      Aspirasi sumsum tulang

Jumlah megakaryosit normal atau bertambah, kadang mudah sekali morfologi megakaryosit abnormal (ukuran sangat besar, inti nonboluted, sitoplasma berfakuola dan sedikit atau tanpa granula).

Hitung (perkiraan jumlah) trombosit dan evaluasi hapusan darah tepi merupakan pemeriksaan laboratorium pertama yang terpentong. Karena dengan cara ini dapat ditentukan dengan cepat adanya trombositopenia dan kadang-kadang dapat ditentukan penyebabnya.

H TERAPI

Terapi ITP lebih ditujukan untuk menjaga jumlah trombosit dalam kisaran aman sehingga mencegah terjadinya pendarahan mayor. Selain itu, terapi ITP didasarkan pada berapa banyak dan seberapa sering pasien mengalami pendarahan dan jumlah platelet. Terapi untuk anak-anak dan dewasa hampir sama. Kortikosteroid (ex: prednison) sering digunakan untuk terapi ITP. kortikosteroid meningkatkan jumlah platelet dalam darah dengan cara menurunkan aktivitas sistem imun. Imunoglobulin dan anti-Rh imunoglobulin D. Pasien yang mengalami pendarahan parah membutuhkan transfusi platelet dan dirawat dirumah sakit .

Terapi awal ITP (standar) :

Prednison

Terapi awal prednisoon atau prednison dosis 0,5-1,2 mg/kgBB/hari selama 2 minggu. respon terapi prednison terjadi dalam 2 minggu dan pada umumnya terjadi dalam minngu pertama, bila respon baik dilanjutkan sampai 1 bulan, kemudian tapering.

Imunoglobulin intravena (IgIV)

Imunoglobulin intravena dosis 1g/kg/hr selam 2-3 hari berturut-turutndigunakan bila terjadi pendarahan internal, saat AT(antibodi trombosit) <5000/ml meskipun telah mendapat terapi kortikosteroid dalam beberapa hari atau adanya purpura yang progresif. Pendekatan terapi konvensional lini kedua, untuk pasien yang dengan terapi standar kortikosteroid tidak membaik, ada beberapa pilihan terapi yang dapat digunakan . Luasnya variasi terapi lini kedua menggambarkan relatif kurangnya efikasi dan terapi bersifat individual.

1.      Steroid dosis tinggi

Terapi pasien ITP refrakter selain prednisolon dapat digunakan deksametason oral dosis tinggi. Deksametason 40 mg/hr selama 4minggu, diulang setiap 28 hari untuk 6 siklus.

2.      Metiprednisolon
Metilprednisolon dosis tinggi dapat diberikan pd ITP anak dan dewasa yang resisten terhadap terapi prednison dosis konvensional. Dari hasil penelitian menggunakan dosis tinggi metiprednisolon 3o mg/kg iv kemudian dosis diturunkan tiap 3 hr samapi 1 mg/kg sekai sehari.

3.      IgIV dosis tinggi

Imunoglobulin iv dosis tinggi 1 mg/kg/hr selama 2 hari berturut-turut, sering dikombinasi dengan kortikosteroid, akan meningkatkan AT dengan cepat. Efek samping, terutama sakit kepala, namun jika berhasil maka dapat diberikan secara intermiten atau disubtitusi dengan anti-D iv

4.      Anti-D iv
Dosis anti-D 50-75 mg/ka/hr IV. Mekanisme kerja anti-D yakni destruksi sel darah merah rhesus D-positif yang secara khusus diberikan oleh RES terutama di lien, jadi bersaingdengan autoantibodi yang menyelimuti trombosit melalui Fc reseptor blockade.

5.      Alkaloid vinka

Misalnya vinkristin 1 mg atau 2 mg iv, vinblastin 5-10 mg, setiap minggu selama 4-6 minggu.

6.      Danazol
Dosis 200 mg p.o 4x sehari selama sedikitnya 6 bulan karena respon sering lambat. Bila respon terjadi, dosis diteruskan sampai dosis maksimal sekurang-kurangnya hr 1 tahun dan kemudian diturunkan 200mg/hr setiap 4 bulan.

7.      Immunosupresif dan kemoterapi kombinasi

Imunosupresif diperlukan pada pasien yang gagal beresponsdengan terapi lainya. Terapi dengan azatioprin (2 mg kg max 150 mg/hr) atau siklofosfamiddenga sebagai obat tunggal dapat dipertimbangkan dan responya bertandng tertahan sampai 5%.

8.      Dapsone
Dosis 75 mg p.o per hari, respon terjadi dalam 2 bulan. Pasien harus diperiksa G6PD, karena pasien dengan kabar G6PD yang rendah mempunyai risiko hemolisis yang serius.

I.  PROGNOSA

Ø  Pada umumnya baik. Pada anak kadang terjadi remisi lengkap tanpa pengobatan

Ø  ± 90% penderita ITP mengalami remisi setelah mendapat pengobatan selama 3 minggu-3 bulan dan tidak timbul lagi gejala

Ø  10% jadi ITP menahun dan < 1% meninggal

Ø  Pada dewasa sering relaps dalam waktu 4-15 tahun

Ø  Prognosa lebih buruk pada wanita hamil dan bila ada komplikasi, terutama perdarahan otak yang dapat menyebabkan kematian

J.  KOMPLIKASI

Komplikasi yang mungkin terjadi, antara lain :

-          Hemorrhages

-          Penurunan kesadaran

-          Splenomegali

ASUHAN KEPERAWATAN

IDIOPATHIC THROMBOCYTOPENIC PURPURA ( ITP )

1.      PENGKAJIAN

a.       Asimtomatik sampai jumlah trombosit menurun di bawah 20.000.

b.      Tanda-tanda perdarahan.

Ø  Petekie terjadi spontan.

Ø  Ekimosis terjadi pada daerah trauma minor.

Ø  Perdarahan dari mukosa gusi, hidung, saluran pernafasan.

Ø  Menoragie.

Ø  Hematuria.

Ø  Perdarahan gastrointestinal.

c.       Perdarahan berlebih setelah prosedur bedah.

d.      Aktivitas / istirahat.

Ø  Gejala : - keletihan, kelemahan, malaise umum.

-    toleransi terhadap latihan rendah.

Ø  Tanda :  - takikardia / takipnea, dispnea pada beraktivitas / istirahat.

  - kelemahan otot dan penurunan kekuatan.

e.       Sirkulasi.

Ø  Gejala : - riwayat kehilangan darah kronis, misalnya perdarahan GI kronis,

                menstruasi berat.

      - palpitasi (takikardia kompensasi).

Ø  Tanda :  - TD: peningkatan sistolik dengan diastolic stabil.

f.       Integritas ego.

Ø  Gejala : - keyakinan agama / budaya mempengaruhi pilihan pengobatan:

    penolakan transfuse darah.

Ø  Tanda : - DEPRESI.

g.      Eliminasi.

Ø  Gejala : - Hematemesis, feses dengan darah segar, melena, diare, konstipasi.

Ø  Tanda : - distensi abdomen.

h.      Makanan / cairan.

Ø  Gejala : - penurunan masukan diet.

 - mual dan muntah.

Ø  Tanda : - turgor kulit buruk, tampak kusut, hilang elastisitas.

i.        Neurosensori.

Ø  Gejala : - sakit kepala, pusing.

 - kelemahan, penurunan penglihatan.

Ø  Tanda : - epistaksis.

 - mental: tak mampu berespons (lambat dan dangkal).

j.        Nyeri / kenyamanan.

Ø  Gejala : - nyeri abdomen, sakit kepala.

Ø  Tanda : - takipnea, dispnea.

k.      Pernafasan.

Ø  Gejala : - nafas pendek pada istirahat dan aktivitas.

Ø  Tanda : - takipnea, dispnea.

l. Keamanan

Gejala : penyembuhan luka buruk sering infeksi, transfuse darah sebelumnya.

Tanda : petekie, ekimosis.

2.      DIAGNOSA KEPERAWATAN

a.       Gangguan pemenuhan nutrisi dan cairan kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan anoreksia.

b.      Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan komponen seluler yang diperlukan untuk pengiriman oksigen dan nutrisi ke sel.

c.       Gangguan pemenuhan kebutuhan oksigen berhubungan dengan penurunan kapasitas pembawa oksigen darah.

d.      Intoleransi aktivitas berhubungan dengan kelemahan.

e.       Kurang pengetahuan pada keluarga tentang kondisi dan kebutuhan pengobatan berhubungan dengan salah interpretasi informasi.

3.      INTERVENSI KEPERAWATAN

a.       Gangguan pemenuhan nutrisi dan cairan kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan anoreksia.

Tujuan:

Ø  Menghilangkan mual dan muntah

Criteria standart:

Ø  Menunjukkan berat badan stabil

Intervensi keperawatan

1)      Berikan nutrisi yang adekuat secara kualitas maupun kuantitas.

Rasional : mencukupi kebutuhan kalori setiap hari.

2)      Berikan makanan dalam porsi kecil tapi sering.

Rasional : porsi lebih kecil dapat meningkatkan masukan yang sesuai dengan  kalori.

3)      Pantau pemasukan makanan dan timbang berat badan setiap hari.

Rasional : anoreksia dan kelemahan dapat mengakibatkan penurunan berat  badan dan malnutrisi yang serius.

4)      Lakukan konsultasi dengan ahli diet.

Rasional : sangat bermanfaat dalam perhitungan dan penyesuaian diet untuk memenuhi kebutuhan nutrisi pasien.

5)      Libatkan keluarga pasien dalam perencanaan makan sesuai dengan indikasi.

Rasional : meningkatkan rasa keterlibatannya, memberikan informasi pada keluarga untuk memahami kebutuhan nutrisi pasien.

b.      Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan komponen seluler yang diperlukan untuk pengiriman oksigen dan nutrisi ke sel.

Tujuan:

Ø  Tekanan darah normal.

Ø  Pangisian kapiler baik.

Kriteria standart:

Ø  Menunjukkan perbaikan perfusi yang dibuktikan dengan TTV stabil.

Intervensi keperawatan:

1)      Awasi TTV, kaji pengisian kapiler.

Rasional : memberikan informasi tentang derajat/ keadekuatan perfusi jaringan dan membantu menentukan kebutuhan intervensi.

2)      Tinggikan kepala tempat tidur sesuai toleransi.

Rasional : meningkatkan ekspansi paru dan memaksimalkan oksigenasi untuk kebutuhan seluler.

3)      Kaji untuk respon verbal melambat, mudah terangasang.

Rasional : dapat mengindikasikan gangguan fungsi serebral karena hipoksia.

4)      Awasi upaya parnafasan, auskultasi bunyi nafas.

Rasional : dispne karena regangan jantung lama / peningkatan kompensasi curah jantung.

c.       Gangguan pemenuhan kebutuhan oksigen berhubungan dengan penurunan kapasitas pembawa oksigen darah.

Tujuan:

Ø  Mengurangi distress pernafasan.

Criteria standart:

Ø  Mempertahankan pola pernafasan normal / efektif

Intervensi keperawatan:

1)      Kaji / awasi frekuensi pernafasan, kedalaman dan irama.

Rasional :  perubahan (seperti takipnea, dispnea, penggunaan otot aksesoris) dapat menindikasikan berlanjutnya keterlibatan / pengaruh pernafasan yang membutuhkan upaya intervensi.

2)      Tempatkan pasien pada posisi yang nyaman.

Rasional : memaksimalkan ekspansi paru, menurunkan kerja pernafasan dan menurunkan resiko aspirasi.

3)      Beri posisi dan Bantu ubah posisi secara periodic.

Rasional : meningkatkan areasi semua segmen paru dan mobilisasikan sekresi.

4)      Bantu dengan teknik nafas dalam.

Rasional : membantu meningkatkan difusi gas dan ekspansi jalan nafas kecil.

d.      Intoleransi aktivitas berhubungan dengan kelemahan.

Tujuan:

Ø  Meningkatkan partisipasi dalam aktivitas.

Criteria standart:

Ø  Menunjukkan peningkatan toleransi aktivitas.

            Intervensi keperawatan:

1)      Kaji kemampuan pasien untuk melakukan aktivitas normal, catat laporan kelemahan, keletihan.

Rasional : mempengaruhi pilihan intervensi.

2)      Awasi TD, nadi, pernafasan.

Rasional : manifestasi kardiopulmonal dari upaya jantung dan paru untuk membawa jumlah oksigen ke jaringan.

3)      Berikan lingkungan tenang.

Rasional : meningkatkan istirahat untuk menurunkan kebutuhan oksigen  tubuh.

4)      Ubah posisi pasien dengan perlahan dan pantau terhadap pusing.

Rasional : hipotensi postural / hipoksin serebral menyebabkan pusing, berdenyut dan peningkatan resiko cedera.

e.       Kurang pengetahuan pada keluarga tentang kondisi dan kebutuhan pengobatan berhubungan dengan salah interpretasi informasi.

Tujuan:

Ø  Pemahaman dan penerimaan terhadap program pengobatan yang diresepkan.

Criteria standart:

Ø  Menyatakan pemahaman proses penyakit.

Ø  Faham akan prosedur dagnostik dan rencana pengobatan.

Intervensi keperawatan:

1)      Berikan informasi tntang ITP. Diskusikan kenyataan bahwa terapi tergantung pada tipe dan beratnya ITP.

Rasional : memberikan dasar pengetahuan sehingga keluarga / pasien dapat membuat pilihan yang tepat.

2)      Tinjau tujuan dan persiapan untuk pemeriksaan diagnostic.

Rasional : ketidak tahuan meningkatkan stress.

3)      Jelaskan bahwa darah yang diambil untuk pemeriksaan laboratorium tidak akan memperburuk ITP.

Rasional : merupakan kekwatiran yang tidak diungkapkan yang dapat memperkuat ansietas pasien / keluarga.

4.      IMPLEMENTASI KEPERAWATAN

Pelaksanaan sesuai dengan ITP dengan intervensi yang sudah ditetapkan (sesuai dengan literature).

5.      EVALUASI

Penilaian sesuai dengan criteria standart yang telah ditetapkan dengan perencanaan.