A. PENGERTIAN
ITP
adalah jenis trombositopenia berat yang dapat mengancam kehidupan
dengan jumlah trombosit < 10.000 mm3 yang ditandai dengan mudahnya
timbul memar serta perdarahan subkutaneus yang multiple. Biasanya
penderita menampakkan bercak-bercak kecil berwarnan ungu. Karena jumlah
trombosit sangat rendah, maka pembentukan bekuan tidak memadai dan
konstriksi pembuluh yang terlukan tidak adekuat.
ITP adalah suatu keadaan perdarahan berupa petekie/ekimosis di kulit maupun selaput lendir dan berbagai jaringan dengan penurunan jumlah trombosit karena sebab yang tidak diketahui.
Purpura
Trombositopenia Idiopatika adalah suatu kelainan yang didapat, yang
ditandai oleh trombositopenia, purpura, dan etiologi yang tidak jelas.
B. ETIOLOGI
Sampai
saat ini penyebab dari ITP belum dapat diketahui dengan pasti. Ada yang
menyebutkan bahwa ITP pada anak-anak biasanya didahului oleh infeksi
virus. Namun dalam beberapa tahun belakangan ini telah ditemui bahwa
pada kebanyakan penderita tersebut terdapat antibodi spesidik yang
menghancurkan trombosit. Kadang-kadang peristiwa ini terjadi setelah
transfusi, teapi biasanya sebagai akibat dari efek autoimun terhadap
trombosit sendiri, yang sebabnya belum diketahui
C. EPIDEMOLOGI
Ada
dua tipe ITP berdasarkan kalangan penderita. Tipe pertama umumnya
menyerang kalangan anak-anak, sedangkan tipe lainnya menyerang orang
dewasa. Anak-anak berusia 2 hingga 4 tahun yang umumnya menderita
penyakit ini. Sedangkan ITP untuk orang dewasa, sebagian besar dialami
oleh wanita muda, tapi dapat pula terjadi pada siapa saja. ITP bukanlah
penyakit keturunan. (Family Doctor, 2006).
ITP
juga dapat dibagi menjadi dua, yakni akut ITP dan kronik ITP. Batasan
yang dipakai adalah waktu jika dibawah 6 bulan disebut akut ITP dan
diatas 6 bulan disebut kronik ITP. Akut ITP sering terjadi pada
anak-anak sedangkan kronik ITP sering terjadi pada dewasa. (Imran, 2008)
Tabel Perbedaan ITP akut dengan ITP kronik
(Bakta, 2006; Mehta, et. al, 2006)
|
ITP akut
|
ITP kronik
|
Awal penyakit
|
2-6 tahun
|
20-40 tahun
|
Rasio L:P
|
1:1
|
1:2-3
|
Trombosit
|
<20.000/mL
|
30.000-100.000/mL
|
Lama penyakit
|
2-6 minggu
|
Beberapa tahun
|
Perdarahan
|
Berulang
|
Beberapa hari/minggu
|
D. PATOLOGI DAN PATOFISIOLOGI ITP
Patogenesis
1. ITP akut :
Ø Proses alergi terhadap trombosit, megakariosit dan terhadap pembuluh darah.
Ø Didapat antiplatelet aglutinin da atau lysin, akan tetapi sukar memperlihatkan aglutininl/lysin tersebut
2. ITP menahun
Pengaruh hormonal memegang peranan pada tahap ini terutama terhadap terjadinya purpura dan trombositopenia sebelum menstruasi
Patofisiologi
Diatas
telah di singgung bahwa trombosit dapat dihancurkan oleh pembentukan
antibodi yang diakibatkan oleh obat (seperti yang ditemukan pada kinidin
dan senyawa emas) atau oleh autoantibodi (antibodi yang bekerja melawan
jaringnnya sendiri).
Antibodi
tersebut menyerang trombosit sehingga lama hidup trombosit diperpendek.
Seperti kita ketahui bahwa gangguan –gangguan autoimun yang bergantung
pada antibodi manusia, palling sering menyerang unsur-unsur darah,
terutama trombosit dan sel darah merah. Hal ini terkait dengan penyakit
ITP, yang memiliki molekul-molekul IgG reaktif dalam sirkulasi dengan
trombosit hospes.
Meskipun
terikat pada permuakaan trombosit, antibodi ini tidak menyebabkan
lokalisasi protein komplemen atau lisis trombosit dalam sirkulasi bebas.
Namun, trombosit yang mengandung molekul-molekul IgG lebih mudah
dihilangkan dan dihancurkan oleh makrofag yang membawa reseptor membran
untuk IgG dalam limpa dan hati.
Manifestasi
utama dari ITP dengan trombosit kurang dari 30.000/mm3 adalah tumbuhnya
petechiae. Petechiae ini dapat muncul karena adanya antibodi IgG yang
ditemukan pada membran trombosit yang akan mengakibatkan gangguan
agregasi trombosit dan meningkatkan pembuangan serta penghancuran
trombosit oleh sistem makrofag. Agregaasi trombosit yang terganggu ini
akan menyebabkan penyumbatan kapiler-kapiler darah yang kecil. Pada
proses ini dinding kapiler dirusak sehingga timbul perdarahan dalam
jaringan
Bukti
yang mendukung mekanisme trombositopenia ini disimpulkan berdasarkan
pemeriksaan pada penderita ITP dan orang-orang percobaan yang
menunjukkan kekurangan trombosit berat tetapi singkat, setelah menerima
serum ITP.
Trombositopenia
sementara, yang ditemukan pada bayi yang dilahirkan oleh ibu dengan
ITP, juga sesuai dengan kerusakan yang disebabkan oleh IgG, karena
masuknya antibodi melalui plasenta. ITP dapat juga timbul setelah
infeksi, khususnya pada masa kanak-kanak, tetapi sering timbul tanpa
peristiwa pendahuluan dan biasanya mereda setelah beberapa hari atau
beberapa minggu.
Pencegahan
Penyakit
Idiopatik Trombositopeni Purpura (ITP) tidak dapat dicegah, tetapi
dapat dicegah komplikasinya. Menghindari obat-obatan seperti aspirin
atau ibuprofen yang dapat mempengaruhi platelet dan meningkatkan risiko
pendarahan.
Lindungi
dari luka yang dapat menyebabkan memar atau pendarahan. Lakukan terapi
yang benar untuk infeksi yang mungkin dapat berkembang. Konsultasi ke
dokter jika ada beberapa gejala infeksi, seperti demam. Hal ini penting
bagi pasien dewasa dan anak-anak dengan ITP yang sudah tidak memiliki
limfa.
E. GEJALA DAN TANDA
Bintik-bintik
merah pada kulit (terutama di daerah kaki), seringnya bergerombol dan
menyerupai rash. Bintik tersebut ,dikenal dengan petechiae, disebabkan
karena adanya pendarahan dibawah kulit .
Memar
atau daerah kebiruan pada kulit atau membran mukosa (seperti di bawah
mulut) disebabkan pendarahan di bawah kulit. Memar tersebut mungkin
terjadi tanpa alasan yang jelas. Memar tipe ini disebut dengan purpura.
Pendarahan yang lebih sering dapat membentuk massa tiga-dimensi yang
disebut hematoma.
Hidung
mengeluarkan darah atau pendarahan pada gusi. Ada darah pada urin dan
feses. Beberapa macam pendarahan yang sukar dihentikan dapat menjadi
tanda ITP. Termasuk menstruasi yang berkepanjangan pada wanita.
Pendarahan pada otak jarang terjadi, dan gejala pendarahan pada otak
dapat menunjukkan tingkat keparahan penyakit. Jumlah platelet yang
rendah akan menyebabkan nyeri, fatigue (kelelahan), sulit
berkonsentrasi, atau gejala yang lain.
F. MANIFESTASI KLINIS
1. ITP akut :
o Hanya 16% yang betul-betul idiopatik
o Perdarahan dapat didahului oleh infeksi, pemberian obat-obatan atau menarche
o Pada
permulaan perdarahan sangat hebat selain terjadi trombositopenia
rusaknya megakariosit, juga terjadi perubahan pembuluh darah
o Sering terjadi perdarahan GIT, tuba falopi dan peritoneum
o Kelenjar lymphe, lien dan hepar jarang membesar
2. ITP menahun :
o Biasanya pada dewasa, terjadi beberapabulan sampai beberapa tahun, kadang menetap
o Permulaan tidak dapat ditentukan, ada riwayat perdarahan menahun, menstruasi yang lama
o Perdarahan relatif lebih ringan
o Jumlah trombosit 30.000-80.000/mm3
o Biasanya tanpa anemi, lekopeni dan splenomegali
o Penghancuran trombosit lebih dari normal
o Sering terjadi relaps dan remisi yang berulang-ulang
3. ITP recurrent
o Diantaranya episode perdarahan, trombosit normal dan tak ada purpura/petechiae dan masa hidup trombosit norma
o Hasil pengobatan dengn kortikosteroid baik
o Kadang tanpa pengobatan, dapat sembuh sendiri
o Remisi berkisar bebrapa minggu sam pai 6 bulan
4. ITP siklik
o Menstruasi hebat pada wanita. Secara umum, gambaran klinis ITP adalah :
· Adanya petechiae, echymose atau perdarahan
· Trombositopenia
· Megakariosit dalam sumsum tulang normal / bertambah dengan morfologi abnormal
· Splenomegali atau tidak
G. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan laboratorium yang dapat dilakukan adalah :
1. Pada pemeriksaan darah lengkap. Pada pemeriksaan ini ditemukan bahwa :
o Hb sedikit berkurang, eritrosit normositer, bila anemi berat hypochrome mycrosyter.
o Lekosit meninggi pada fase perdarahan dengan dominasi PMN.
o Pada fase perdarahan, jumlah trombosit rendah dan bentuknya abnormal.
o Lymphositosis dan eosinofilia terutama pada anak
2. Pemeriksaan darah tepi.
Hematokrit normal atau sedikit berkurang
3. Aspirasi sumsum tulang
Jumlah
megakaryosit normal atau bertambah, kadang mudah sekali morfologi
megakaryosit abnormal (ukuran sangat besar, inti nonboluted, sitoplasma
berfakuola dan sedikit atau tanpa granula).
Hitung
(perkiraan jumlah) trombosit dan evaluasi hapusan darah tepi merupakan
pemeriksaan laboratorium pertama yang terpentong. Karena dengan cara ini
dapat ditentukan dengan cepat adanya trombositopenia dan kadang-kadang
dapat ditentukan penyebabnya.
H TERAPI
Terapi
ITP lebih ditujukan untuk menjaga jumlah trombosit dalam kisaran aman
sehingga mencegah terjadinya pendarahan mayor. Selain itu, terapi ITP
didasarkan pada berapa banyak dan seberapa sering pasien mengalami
pendarahan dan jumlah platelet. Terapi untuk anak-anak dan dewasa hampir
sama. Kortikosteroid (ex: prednison) sering digunakan untuk terapi ITP.
kortikosteroid meningkatkan jumlah platelet dalam darah dengan cara
menurunkan aktivitas sistem imun. Imunoglobulin dan anti-Rh
imunoglobulin D. Pasien yang mengalami pendarahan parah membutuhkan
transfusi platelet dan dirawat dirumah sakit .
Terapi awal ITP (standar) :
Prednison
Terapi
awal prednisoon atau prednison dosis 0,5-1,2 mg/kgBB/hari selama 2
minggu. respon terapi prednison terjadi dalam 2 minggu dan pada umumnya
terjadi dalam minngu pertama, bila respon baik dilanjutkan sampai 1
bulan, kemudian tapering.
Imunoglobulin intravena (IgIV)
Imunoglobulin
intravena dosis 1g/kg/hr selam 2-3 hari berturut-turutndigunakan bila
terjadi pendarahan internal, saat AT(antibodi trombosit) <5000/ml
meskipun telah mendapat terapi kortikosteroid dalam beberapa hari atau
adanya purpura yang progresif. Pendekatan terapi konvensional lini
kedua, untuk pasien yang dengan terapi standar kortikosteroid tidak
membaik, ada beberapa pilihan terapi yang dapat digunakan . Luasnya
variasi terapi lini kedua menggambarkan relatif kurangnya efikasi dan
terapi bersifat individual.
1. Steroid dosis tinggi
Terapi
pasien ITP refrakter selain prednisolon dapat digunakan deksametason
oral dosis tinggi. Deksametason 40 mg/hr selama 4minggu, diulang setiap
28 hari untuk 6 siklus.
2. Metiprednisolon
Metilprednisolon dosis tinggi dapat diberikan pd ITP anak dan dewasa
yang resisten terhadap terapi prednison dosis konvensional. Dari hasil
penelitian menggunakan dosis tinggi metiprednisolon 3o mg/kg iv kemudian
dosis diturunkan tiap 3 hr samapi 1 mg/kg sekai sehari.
3. IgIV dosis tinggi
Imunoglobulin
iv dosis tinggi 1 mg/kg/hr selama 2 hari berturut-turut, sering
dikombinasi dengan kortikosteroid, akan meningkatkan AT dengan cepat.
Efek samping, terutama sakit kepala, namun jika berhasil maka dapat
diberikan secara intermiten atau disubtitusi dengan anti-D iv
4. Anti-D iv
Dosis anti-D 50-75 mg/ka/hr IV. Mekanisme kerja anti-D yakni destruksi
sel darah merah rhesus D-positif yang secara khusus diberikan oleh RES
terutama di lien, jadi bersaingdengan autoantibodi yang menyelimuti
trombosit melalui Fc reseptor blockade.
5. Alkaloid vinka
Misalnya vinkristin 1 mg atau 2 mg iv, vinblastin 5-10 mg, setiap minggu selama 4-6 minggu.
6. Danazol
Dosis 200 mg p.o 4x sehari selama sedikitnya 6 bulan karena respon
sering lambat. Bila respon terjadi, dosis diteruskan sampai dosis
maksimal sekurang-kurangnya hr 1 tahun dan kemudian diturunkan 200mg/hr
setiap 4 bulan.
7. Immunosupresif dan kemoterapi kombinasi
Imunosupresif
diperlukan pada pasien yang gagal beresponsdengan terapi lainya. Terapi
dengan azatioprin (2 mg kg max 150 mg/hr) atau siklofosfamiddenga
sebagai obat tunggal dapat dipertimbangkan dan responya bertandng
tertahan sampai 5%.
8. Dapsone
Dosis 75 mg p.o per hari, respon terjadi dalam 2 bulan. Pasien harus
diperiksa G6PD, karena pasien dengan kabar G6PD yang rendah mempunyai
risiko hemolisis yang serius.
I. PROGNOSA
Ø Pada umumnya baik. Pada anak kadang terjadi remisi lengkap tanpa pengobatan
Ø ± 90% penderita ITP mengalami remisi setelah mendapat pengobatan selama 3 minggu-3 bulan dan tidak timbul lagi gejala
Ø 10% jadi ITP menahun dan < 1% meninggal
Ø Pada dewasa sering relaps dalam waktu 4-15 tahun
Ø Prognosa lebih buruk pada wanita hamil dan bila ada komplikasi, terutama perdarahan otak yang dapat menyebabkan kematian
J. KOMPLIKASI
Komplikasi yang mungkin terjadi, antara lain :
- Hemorrhages
- Penurunan kesadaran
- Splenomegali
ASUHAN KEPERAWATAN
IDIOPATHIC THROMBOCYTOPENIC PURPURA ( ITP )
1. PENGKAJIAN
a. Asimtomatik sampai jumlah trombosit menurun di bawah 20.000.
b. Tanda-tanda perdarahan.
Ø Petekie terjadi spontan.
Ø Ekimosis terjadi pada daerah trauma minor.
Ø Perdarahan dari mukosa gusi, hidung, saluran pernafasan.
Ø Menoragie.
Ø Hematuria.
Ø Perdarahan gastrointestinal.
c. Perdarahan berlebih setelah prosedur bedah.
d. Aktivitas / istirahat.
Ø Gejala : - keletihan, kelemahan, malaise umum.
- toleransi terhadap latihan rendah.
Ø Tanda : - takikardia / takipnea, dispnea pada beraktivitas / istirahat.
- kelemahan otot dan penurunan kekuatan.
e. Sirkulasi.
Ø Gejala : - riwayat kehilangan darah kronis, misalnya perdarahan GI kronis,
menstruasi berat.
- palpitasi (takikardia kompensasi).
Ø Tanda : - TD: peningkatan sistolik dengan diastolic stabil.
f. Integritas ego.
Ø Gejala : - keyakinan agama / budaya mempengaruhi pilihan pengobatan:
penolakan transfuse darah.
Ø Tanda : - DEPRESI.
g. Eliminasi.
Ø Gejala : - Hematemesis, feses dengan darah segar, melena, diare, konstipasi.
Ø Tanda : - distensi abdomen.
h. Makanan / cairan.
Ø Gejala : - penurunan masukan diet.
- mual dan muntah.
Ø Tanda : - turgor kulit buruk, tampak kusut, hilang elastisitas.
i. Neurosensori.
Ø Gejala : - sakit kepala, pusing.
- kelemahan, penurunan penglihatan.
Ø Tanda : - epistaksis.
- mental: tak mampu berespons (lambat dan dangkal).
j. Nyeri / kenyamanan.
Ø Gejala : - nyeri abdomen, sakit kepala.
Ø Tanda : - takipnea, dispnea.
k. Pernafasan.
Ø Gejala : - nafas pendek pada istirahat dan aktivitas.
Ø Tanda : - takipnea, dispnea.
l. Keamanan
Gejala : penyembuhan luka buruk sering infeksi, transfuse darah sebelumnya.
Tanda : petekie, ekimosis.
2. DIAGNOSA KEPERAWATAN
a. Gangguan pemenuhan nutrisi dan cairan kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan anoreksia.
b. Perubahan
perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan komponen seluler yang
diperlukan untuk pengiriman oksigen dan nutrisi ke sel.
c. Gangguan pemenuhan kebutuhan oksigen berhubungan dengan penurunan kapasitas pembawa oksigen darah.
d. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan kelemahan.
e. Kurang pengetahuan pada keluarga tentang kondisi dan kebutuhan pengobatan berhubungan dengan salah interpretasi informasi.
3. INTERVENSI KEPERAWATAN
a. Gangguan pemenuhan nutrisi dan cairan kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan anoreksia.
Tujuan:
Ø Menghilangkan mual dan muntah
Criteria standart:
Ø Menunjukkan berat badan stabil
Intervensi keperawatan
1) Berikan nutrisi yang adekuat secara kualitas maupun kuantitas.
Rasional : mencukupi kebutuhan kalori setiap hari.
2) Berikan makanan dalam porsi kecil tapi sering.
Rasional : porsi lebih kecil dapat meningkatkan masukan yang sesuai dengan kalori.
3) Pantau pemasukan makanan dan timbang berat badan setiap hari.
Rasional : anoreksia dan kelemahan dapat mengakibatkan penurunan berat badan dan malnutrisi yang serius.
4) Lakukan konsultasi dengan ahli diet.
Rasional : sangat bermanfaat dalam perhitungan dan penyesuaian diet untuk memenuhi kebutuhan nutrisi pasien.
5) Libatkan keluarga pasien dalam perencanaan makan sesuai dengan indikasi.
Rasional : meningkatkan rasa keterlibatannya, memberikan informasi pada keluarga untuk memahami kebutuhan nutrisi pasien.
b. Perubahan
perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan komponen seluler yang
diperlukan untuk pengiriman oksigen dan nutrisi ke sel.
Tujuan:
Ø Tekanan darah normal.
Ø Pangisian kapiler baik.
Kriteria standart:
Ø Menunjukkan perbaikan perfusi yang dibuktikan dengan TTV stabil.
Intervensi keperawatan:
1) Awasi TTV, kaji pengisian kapiler.
Rasional : memberikan informasi tentang derajat/ keadekuatan perfusi jaringan dan membantu menentukan kebutuhan intervensi.
2) Tinggikan kepala tempat tidur sesuai toleransi.
Rasional : meningkatkan ekspansi paru dan memaksimalkan oksigenasi untuk kebutuhan seluler.
3) Kaji untuk respon verbal melambat, mudah terangasang.
Rasional : dapat mengindikasikan gangguan fungsi serebral karena hipoksia.
4) Awasi upaya parnafasan, auskultasi bunyi nafas.
Rasional : dispne karena regangan jantung lama / peningkatan kompensasi curah jantung.
c. Gangguan pemenuhan kebutuhan oksigen berhubungan dengan penurunan kapasitas pembawa oksigen darah.
Tujuan:
Ø Mengurangi distress pernafasan.
Criteria standart:
Ø Mempertahankan pola pernafasan normal / efektif
Intervensi keperawatan:
1) Kaji / awasi frekuensi pernafasan, kedalaman dan irama.
Rasional
: perubahan (seperti takipnea, dispnea, penggunaan otot aksesoris)
dapat menindikasikan berlanjutnya keterlibatan / pengaruh pernafasan
yang membutuhkan upaya intervensi.
2) Tempatkan pasien pada posisi yang nyaman.
Rasional : memaksimalkan ekspansi paru, menurunkan kerja pernafasan dan menurunkan resiko aspirasi.
3) Beri posisi dan Bantu ubah posisi secara periodic.
Rasional : meningkatkan areasi semua segmen paru dan mobilisasikan sekresi.
4) Bantu dengan teknik nafas dalam.
Rasional : membantu meningkatkan difusi gas dan ekspansi jalan nafas kecil.
d. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan kelemahan.
Tujuan:
Ø Meningkatkan partisipasi dalam aktivitas.
Criteria standart:
Ø Menunjukkan peningkatan toleransi aktivitas.
Intervensi keperawatan:
1) Kaji kemampuan pasien untuk melakukan aktivitas normal, catat laporan kelemahan, keletihan.
Rasional : mempengaruhi pilihan intervensi.
2) Awasi TD, nadi, pernafasan.
Rasional : manifestasi kardiopulmonal dari upaya jantung dan paru untuk membawa jumlah oksigen ke jaringan.
3) Berikan lingkungan tenang.
Rasional : meningkatkan istirahat untuk menurunkan kebutuhan oksigen tubuh.
4) Ubah posisi pasien dengan perlahan dan pantau terhadap pusing.
Rasional : hipotensi postural / hipoksin serebral menyebabkan pusing, berdenyut dan peningkatan resiko cedera.
e. Kurang pengetahuan pada keluarga tentang kondisi dan kebutuhan pengobatan berhubungan dengan salah interpretasi informasi.
Tujuan:
Ø Pemahaman dan penerimaan terhadap program pengobatan yang diresepkan.
Criteria standart:
Ø Menyatakan pemahaman proses penyakit.
Ø Faham akan prosedur dagnostik dan rencana pengobatan.
Intervensi keperawatan:
1) Berikan informasi tntang ITP. Diskusikan kenyataan bahwa terapi tergantung pada tipe dan beratnya ITP.
Rasional : memberikan dasar pengetahuan sehingga keluarga / pasien dapat membuat pilihan yang tepat.
2) Tinjau tujuan dan persiapan untuk pemeriksaan diagnostic.
Rasional : ketidak tahuan meningkatkan stress.
3) Jelaskan bahwa darah yang diambil untuk pemeriksaan laboratorium tidak akan memperburuk ITP.
Rasional : merupakan kekwatiran yang tidak diungkapkan yang dapat memperkuat ansietas pasien / keluarga.
4. IMPLEMENTASI KEPERAWATAN
Pelaksanaan sesuai dengan ITP dengan intervensi yang sudah ditetapkan (sesuai dengan literature).
5. EVALUASI
Penilaian sesuai dengan criteria standart yang telah ditetapkan dengan perencanaan.