Asuhan Keperawatan Sindrom Raye's

A.    ANATOMI FISIOLOGI

1.      Otak

Otak merupakan alat untuk memproses data tentang lingkungan internal dan eksternal tubuh yang diterima reseptor pada alat indera (seperti mata, telinga, kulit, dan lain-lain). Data tersebut dikirimkan oleh urat saraf yang dikenal dengan system saraf keseluruhan. System saraf ini memungkinkan seluruh urat saraf mengubah rangsangan dalam bentuk implus listrik. Kemudian implus listrik dikirim ke pusat system saraf, yang berada di otak dan urat saraf tulang belakang. Disinilah data diproses dan direspon dengan rangsangan yang ‘’cocok’’. Biasanya dalam tahap ini timbul saraf efektor, yang berfungsi untuk mengirim implus saraf ke otot sehingga otot berkontraksi atau rileks.

      Di dalam jaringan system saraf pusat terdapat hirarki control. Banyak rangsangan sederhana berhubungan dengan tindakan refleks/aksi spontan (misalnya, dengan cepat kita mengibaskan tangan saat menyentuh piring panas). Otak tidak terlibat langsung dalam proses ‘’identifikasi’’ mengenai tindakan refleks. Tapi, tindakan refleks tersebut diproses di saraf tulang belakang. Meskipun otak tidak terlibat langsung dalam proses yang berhubungan dengan aksi spontan, tetap saja kita akan mencerna data/rangsangan yang dipersepsi alat indera.

Bagian-Bagian Otak

      Otak nampak seperti sebuah ‘’kembang kol’’ yang beratnya rata-rata 1,2 kg pada laki-laki dan 1 kg pada perempuan. Otak dapat dibagi ke dalam tiga bagian umum, yaitu otak depan, otak tengah, dan otak belakang. Anehnya nama bagian-bagian tersebut tidak berdasarkan letaknya pada otak (contohnya otak depan tidak berada di bagian depan). Tapi, nama bagian-bagian tersebut didasarkan pada posisi saat manusia masih berbentuk embrio. Kemudian posisi bagian-bagian otak tersebut berubah selama perkembangan janin dalam kandungan.

Otak Belakang terletak di dasar kepala, terdiri dari empat bagian fungsional, yaitu medulla oblongata, pons, bentuk reticular (reticular formation), dan cerebellum.

·         Medulla oblongata adalah titik awal saraf tulang belakang dari sebelah kiri badan menuju bagian kanan badan, begitu juga sebaliknya. Medulla mengontrol funsi otomatis otak, seperti detak jantung, sirkulasi darah, pernafasan, dan pencernaan.

·         Pons merupakan ‘’stasiun pemancar’’ yang mengirimkan data ke pusat otak bersama dengan formasi reticular. Ponslah yang menentukan apakah kita terjaga atau tertidur.

·         Formasi Reticular memiliki peranan penting dalam pengaturan gerakan dan perhatian Anda. Formasi reticular seolah-olah berfungsi untuk ‘’mengaktifkan’’ bagian lain dalam otak.

·         Selain bagian-bagian yang telah disebutkan tadi, ada juga bagian yang dinamakan cerebellum dengan banyak lilitannya. Cerebellum disebut juga otak kecil yang berkerut sehingga hampir seperti otak besar (otak secara keseluruhan). Cerebellum mengontrol banyak fungsi otomatis otak. Tapi, sebenarnya fungsi tersebut perlu ‘’dipelajari’’ dan dilatih, seperti keseimbangan dan koordinasi. Misalnya saat berjalan, apabila jalan yang kita lalui sudah biasa dilewati, maka tanpa berpikirpun, kita sudah bisa sampai ditujuan. Itulah salah satu kegunaan cerebellum, yang berfungsi sebagai kendali/ control atas gerakan kita.

2.      Hati

Hati merupakan organ terbesar d alam tubuh manusia, mempunyai berat sekitar 1.5 kg . Walaupun berat hati hanya 2-3% dari berat tubuh , namun hati terlibat dalam 25-30% pemakaian oksigen. Sekitar 300 milyar sel-sel hati terutama hepatosit yang jumlahnya kurang lebih 80%, merupakan tempat utama metabolisme intermedier (Koolman, J & Rohm K.H, 2001)
Hati manusia terletak pada bagian atas cavum abdominis, dibawah diafragma, dikedua sisi kuadran atas, yang sebagian besar terdapat pada sebelah kanan. Beratnya 1200-1600 gram. Permukaan atas terletak bersentuhan dibawah diafragma, permukaan bawah terletak bersentuhan di atas organ-organ abdomen. Hepar difiksasi secara erat oleh tekanan intraabdominal dan dibungkus oleh peritonium kecuali di daerah posterior-posterior yang berdekatan dengan vena cava inferior dan mengadakan kontak langsung dengan diafragma.Hati merupakan pusat dari metabolisme seluruh tubuh, merupakan sumber energi tubuh sebanyak 20% serta menggunakan 20 – 25% oksigen darah.

B.     PENGERTIAN

            Reye Syndrome adalah penyakit yang mempengaruhi semua organ tubuh, tetapi yang paling mematikan hati dan otak.Sindrom Reye adalah penyakit dua-tahap karena hampir selalu dikaitkan dengan infeksi virus sebelumnya, seperti influenza cacar, dingin, atau ayan

Sindroma Reye adalah suatu sindroma ensefalopati yang penyebabnya tidak diketahui, dan disertai dengan kemunduran fungsi hati.Sindroma Reye merupakan suatu keadaan yang sangat jarang terjadi dan seringkali berakibat fatal hanya menyerang anak-anak dan remaja.

Sindrom Reye adalah penyakit yang sangat langka namun serius yang dapat mempengaruhi otak dan hati, terjadi paling sering pada anak-anak yang sembuh dari infeksi          virus.

      Sindrom Reye terutama terjadi pada anak-anak antara 4 dan 14 tahun, dan terjadi paling sering ketika adanya epidemi penyakit infeksi virus, seperti selama musim dingin atau mengikuti suatu wabah cacar air atau influenza B.

     Jangka waktu bervariasi dengan tingkat keparahan penyakit, yang bisa berkisar mulai dari yang ringan, sampai yang menyebabkan kematian dalam beberapa jam. Meskipun beratnya bervariasi, sindrom Reye adalah kelainan yang berpotensi mengancam kehidupan yang harus diperlakukan sebagai darurat medis.

C.    ETIOLOGI

Penyebab dari Sindrom Reye adalah misteri. Bagaimanapun studi-studi telah menunjukan bahwa menggunakan aspirin atau obat-obat yang mengandung salicylate untuk merawat penyakit virus meningkatkan risiko.Dugaan lain melibatkan virus tertentu (seperti virus influenza A atau B atau virus cacar air) ditambah dengan pemakaian Aspirin.Minum Aspirin selama menderita influenza atau cacar air bisa meningkatkan resiko terjadinya sindroma Reye sebanyak 35 kali lipat.

D.    PATOFISIOLOGI

1.      Gangguan dicirikan dengan ensefalopati dan degenerasi lemak pada hati

2.      Mitokondria sel mengalami cedera dan kemudian membesar dan membengkak yang menyebabkan edema serebral dan infiltrasi lemak pada hati, ginjal dan jantung

3.      Hiperrammonemia terjadi akibat reduksi pada enzim yang mengubah amonia menjadi urea

Faktor resiko à Gangguan yang dicirikan dengan ensefalopati dan degenerasi lemak pada hati à Mitokondria sel mengalami cedera dan kemudian membesar dan membengkak yang menyebabkan edema serebral dan infiltrasi lemak pada hati à kemunduran fungsi hati dan otak à tanda dan gejala à sinrdom reye

E.     TANDA DAN GEJALA

1.       Muntah yang hebat

2.       Lesu, ngantuk

3.      Pada bayi, diare dan pernapasan cepat

4.      Perubahan-perubahan kepribadian termasuk sifat lekas marah atau menyerang,

5.      Disorientasi atau kebingungan

6.      Delirium (mengigau)

7.      Kehilangan kesadaran

Tanda dan gejala menurut tahapan :

a.       Manifestasi tahap I

Muntah, letargi, konfusi, irama EEG yang lambat dan disfungsi hepar

b.      Manifestasi tahap II

Cenderung mengamuk, hiperventilasi, halusinasi, respon terhadap stimulus nyeri yang sesuai, disfungsi hepar

c.       Manifestasi tahap III

Koma, kaku dekortikasi, hiperventilasi dan refleks pupil dan okular yang menetap

d.      Manifestasi tahap IV

Koma yang dalam, kaku deserebrasi, kehilangan refleks okulosefalik, pupil yang membesar dan tanda-tanda disfungsi batang otak

e.       Manifestasi tahap V

Kejang, flaksiditas, henti nafas dan kehilangan refleks tendon profunda

F.     PEMERIKSAAN

1.      CT scan atau MRI kepala

Mengidentifikasi penyebab lain perubahan perilaku atau kewaspadaan menurun.CT scan menggunakan mesin pencitraan canggih dihubungkan ke sebuah komputer untuk menghasilkan rinci, gambar dua dimensi dari otak.MRI scan menggunakan medan magnet yang kuat dan gelombang radio dan bukan sinar-X untuk menghasilkan gambar otak

2.      Biopsi hati

dapat membantu dokter mengidentifikasi atau mengesampingkan kondisi lain yang mungkin mempengaruhi hati. Selama biopsi hati, jarum dimasukkan melalui kulit di sisi kanan atas perut dan masuk ke hati. Sebuah contoh kecil dari jaringan hati akan dihapus dan dikirim ke laboratorium untuk analisis

3.      Pemeriksaan enzim hati

4.      Pemeriksaan amonia serum

5.      Pungsi lumbal

6.      Pemeriksaan saraf

7.      Analisa kimia darah

G.    KOMPLIKASI

1.      Kejang

2.      Keterbelakangan mental

3.      Koma

4.      Kematian ( 40% dari kejadian pada anak )

H.    PENATALAKSANAAN

Penatalaksanaan medis bersifat suportif dan dilakukan berdasarkan tahap penyakit anak.Anak dengan Sindrome reye tahap I harus dihospitalisasi untuk observasi ketat karena gejala penyakit ini berkembang dengan cepat. Hidrasi IV dengan larutan dekstrosa tinggi diperlukan untuk mempertahankan kadar glukosa serum tetap normal. Anak dengan Sindrome reye tahap II sampai V memerlukan terapi di unit perawatan intensif pediatrik. Harus diusahakan tindakan menormalkan TIK dan dukungan terhadap sistem yang terganggu. Pemulihan suhu normal dan pencegahan infeksi merupakan prioritas.

Obat yang digunakan :

1.      Antikoagulan

2.      Sedaktif

3.      Vitamin K – untuk defisiensi protrombin

4.      Manitol – diuretik osmotik untuk mengendalikan hipertensi intrakranial

5.      Vekuronium – untuk paralisis obat-obat rangka untuk meningkatkan ventilasi

Peningkatan TIK dan ketidakseimbangan cairan dan elektrolit merupakan perhatian utama,anak-anak ditangani dalam ruang rawat intensif, jalur arteri dan venasentral diberikan untuk memantau status hemodinamik.

1.      Pantau adanya peningkatan TIK

a.       Inspeksi hasil pembacaan pemantauan TIK

b.      Beri penekanan pada vena dan arteri secara teratur

c.       Pantau kadar gas darah